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中國人民解放軍第324醫(yī)院(400020)　陳　霞　馮　靜　肖惋翡

　　在兒科內(nèi)分泌疾病中矮小是一種常見疾病，在人群中的發(fā)病率約３％ 左右，其中特發(fā)性矮小（idiopathic short statue,ISS）是最常見的原因，約占所有矮小病因的30%~40%中家族性矮?。?/span>familial short statue,FSS）大約占10%左右^[1,2]。本文通過不同的骨齡評定方法比較重慶不同地區(qū)特發(fā)性矮小患兒的骨齡，為特發(fā)性矮小患兒個體化治療方案的制定提供更多的臨床依據(jù)。報告如下。

１　資料及方法

1.1 一般資料：2008—2010年采用分層整群抽樣調(diào)查重慶市市區(qū)和周圍區(qū)縣5～15歲特發(fā)性矮小患兒141例，按照父母是否有矮小分為Ａ組和Ｂ組，病例分布情況見表１。

表１　141例特發(fā)性矮小患兒病例分布情況

1.2 方法：①病史采集：詢問患兒出生時的胎齡，娩出方式，出生體質(zhì)量及身長、有無窒息史等情況；患兒有無其他疾病，生活飲食習(xí)慣，有無身高突增情況，家族中父母及其他成員的身高、疾病、青春期發(fā)育情況，家族中有無腫瘤及其他傳染、遺傳病史。②體格檢查：測量身高、體質(zhì)量；四肢、面部是否勻稱；第二性征的檢查及分期。③實驗室檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能、血糖、甲狀腺功能；生長激素激發(fā)試驗測定５次生長激素水平；血胰島素樣生長因子-1(IGF-1)，胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白-3(IGFBP3)水平測定；女童做染色體及婦科Ｂ超檢查卵巢、子宮大小及子宮內(nèi)膜厚度等。④骨齡測定：骨齡測定采取３種不同的測定方法：G-P圖譜法、CHN法、TW3法。CHN法、TW3法采用專業(yè)的骨齡評定軟件，G-P圖譜法通過患兒的放射照片與

Greulich-Pyle標(biāo)準圖譜對照得出患兒的骨齡，以上方法由2位從事骨齡評定工作３年以上的醫(yī)生評定，分別取兩者的平均值作為最后結(jié)果。

1.3 診斷標(biāo)準及分組標(biāo)準：特發(fā)性矮小診斷標(biāo)準^[3]：①身高低于同性別、同年齡、同地區(qū)、同種族正常參考值x-2s；②出生時生產(chǎn)和體質(zhì)量正常，而且身材勻稱；③無明顯的慢性器質(zhì)性疾病（肝、腎、心、肺、內(nèi)分泌代謝病和骨骼發(fā)育障礙）；④無心理和嚴重的情感障礙，攝食正常；⑤生長速率稍慢或正常，一般每年生長速率<5cm；⑥染色體正常；⑦兩項標(biāo)準生長激素（GH）激發(fā)試驗的GH峰值≥10ng/mL和正常的IGF-Ⅰ濃度；⑧骨齡正?；蜓舆t。

分組標(biāo)準：雙親或父母中有一方身材矮小的為A組，父母雙方身高均正常的為B組。

1.4 統(tǒng)計學(xué)處理：數(shù)據(jù)應(yīng)用SPSS 11.5軟件包進行處理。數(shù)據(jù)以x±s表示，組間比較采用t檢驗，P <0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

２　結(jié)　　果

2.1 不同方法測定特發(fā)性矮小患兒骨齡的結(jié)果

見表２。

表2 2組患兒骨齡測定結(jié)果(x±s)

2.2 比較不同性別特發(fā)性矮小患兒骨齡結(jié)果

2.2.1 Ａ組和Ｂ組男童測定的結(jié)果：見表３。

表3 2組患兒中男童的骨齡測定結(jié)果(x±s)

2.2.2 A組和B組女童測定的結(jié)果：見表4。

表4 2組患兒中女童的骨齡測定結(jié)果(x±s)

　　無論是男童和女童，具有遺傳背景的Ａ組骨齡較Ｂ組落后，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。不同性別間骨齡落后差異無統(tǒng)計學(xué)意義。

３　討　　論

特發(fā)性矮小是目前發(fā)病率最高的矮小原因之一，可分為家族性和非家族性矮身材。發(fā)病原因一直不清楚，目前已明確是一種涉及GH 基因^[4]和SHOX基因^[5]等多基因疾病，通常與基因多態(tài)性有關(guān)。如不進行干預(yù)性治療，大多數(shù)患兒的最終身高低于第三百分位數(shù)，給患兒和家長的心理、學(xué)習(xí)、生活等均帶來不同程度的負擔(dān)。現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)矮小患兒的平均學(xué)習(xí)成績偏低，情緒不穩(wěn)定，性格內(nèi)向，存在一定的社會孤立感，社會適應(yīng)能力低下^[6]。李瑞珍等^[7]采用Zung抑郁自評量表(SDS)也發(fā)現(xiàn)特發(fā)性矮小患兒病程長，自信心不足，表現(xiàn)為明顯的抑郁情緒，嚴重影響患兒的生活質(zhì)量。目前此病的治療措施主要是應(yīng)用生長激素治療，經(jīng)積極治療后患兒不僅能獲得滿意的終身高，心理社會適應(yīng)

性、生活質(zhì)量能得到明顯改善^[8]。但是多年以來治療的療程、劑量、以及開始治療的時間各家說法不一，目前普遍認為分子生物學(xué)因素將有助于成功治療此病并讓患兒最大限度的獲得成年終身高。因此我們需要更多了解ISS患兒的骨骼發(fā)育情況，為早期、個體化干預(yù)治療，改善患兒的終身

高，促進心理行為的健康發(fā)育將起著極其重要的作用。

本研究通過采用G-P圖譜法、CHN法、TW3法3種方法同時評定141例5～15歲特發(fā)性矮小患兒的骨齡，發(fā)現(xiàn)了在特發(fā)性矮小患兒中若父母雙方或一方有矮小骨齡有落后現(xiàn)象，落后0～2歲，而父母雙方均正常的骨齡有輕度提

前現(xiàn)象０～１歲。2組落后的骨齡差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P <0.01)，而性別間此種差異無統(tǒng)計學(xué)意義。而且我們用3種骨齡評定方法得出的結(jié)論是一致的，排除了因評價方法的不同造成結(jié)果的不可靠性。此研究結(jié)果提示我們在臨床問診矮小患兒時，一定要詢問父母的身高史，若父母中只要有一方有矮小的在使用生長激素治療時，應(yīng)該考慮遺傳因素所帶來的可能影響，更好的做到個體化治療。至于此現(xiàn)象與何種基因表型和（或）何種基因多態(tài)性有關(guān)，需要更多臨床、實驗室的相關(guān)證據(jù)證實?？梢韵嘈磐ㄟ^對此病認識的不斷深入，特發(fā)性矮小患兒終究會獲得最佳的個體化治療方案。

參考文獻

［１］ 韓蓓，朱子陽，石星，等．矮小兒童309例的常見病因．實用兒科臨床雜志，2008, 23(8) : 604 - 605.

［２］ 支滌靜，沈水仙，趙諸慧，等．身材矮小兒童523例病因分析．實用兒科臨床雜志，2006,21(8): 477-478.

［３］ 顏純，王慕逖．小兒內(nèi)分泌學(xué)．2版．北京：人民衛(wèi)生出版社，2006:127-129.

［４］Binder G.Short stature due to SHOX deficiency:genotypte,phenotype,and therapy.Horm Res Paediatr,2011,75(2):81-89.

［５］Inoue H,Kangawa N,Kinouchi A,et al.Identification and functional analysis of novel human growth hormone-releasing hormone receptor(GHRHR)gene mutations in Japanese subjects

 with short stature.Clin Endocrinol,2011,74(2):223-233.

［６］ Voss LD,Sandberg DE.The psychological burden of short stature:evidence against.Eur J Endocrinol,2004,151:29-33．

［７］ 李瑞珍，馬新瑜，楊少萍，等．特發(fā)性矮小兒童73例抑郁情緒和個性特征．實用兒科臨床雜志，2007,22(8):585.

［８］ Visservan Balen H,Geenen R,Kamp GA,et al.Long-term psychosocial consequences of hormone treatment for short stature.Acta Paediatr,2007,96(5):715-719.

（收稿日期：２０１１－０６－３０）

作者簡介：陳霞，女，1973年10月生，副主任醫(yī)師，中國人民解放軍第324醫(yī)院，400020